Zum Glossar

Okulomotorische Apraxie

Die okulomotorische Apraxie ist eine neurologische Störung, bei der willkürliche horizontale Augenbewegungen beeinträchtigt sind. Betroffene Kinder können ihre Augen nicht gezielt und schnell auf einen neuen Blickpunkt richten. Stattdessen entwickeln sie auffällige Kompensationsbewegungen mit dem Kopf. Die Erkrankung wird meist in den ersten Lebensmonaten erkannt und bessert sich häufig mit zunehmendem Alter.

Was passiert bei okulomotorischer Apraxie?

Normalerweise kann das Auge blitzschnell von einem Punkt zum nächsten springen. Diese schnellen Augenbewegungen heissen Sakkaden. Bei der okulomotorischen Apraxie sind die Gehirnregionen, die diese Sakkaden auslösen und steuern, beeinträchtigt. Die Augen bewegen sich nicht oder nur verzögert zum gewünschten Ziel.

Betroffene Kinder entwickeln eine charakteristische Kompensationsstrategie:

  1. Das Kind dreht den Kopf ruckartig über das Ziel hinaus
  2. Die Augen bleiben zunächst am Ausgangspunkt fixiert und „rutschen" dann passiv in die richtige Richtung
  3. Anschliessend dreht das Kind den Kopf wieder in die Normalstellung zurück

Diese schnellen Kopfbewegungen (Kopf-Sakkaden oder Head Thrusts) sind das auffälligste Zeichen der Erkrankung. Vertikale Augenbewegungen (nach oben und unten) sind in der Regel nicht betroffen.

Ursachen

  • Angeboren (kongenital): Die häufigste Form. Die Ursache bleibt oft unbekannt (idiopathisch).
  • Assoziiert mit anderen Erkrankungen: Die okulomotorische Apraxie kann im Rahmen von Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom), Joubert-Syndrom, Gaucher-Krankheit und anderen neurologischen Störungen auftreten.
  • Erworben: Selten kann die Störung durch Hirnschädigungen wie Tumoren, Schlaganfälle oder Entzündungen im Laufe des Lebens entstehen.

Ihr Kind dreht beim Umschauen ruckartig den Kopf?

Kopfbewegungen anstelle schneller Blicksprünge lassen sich in einer Untersuchung der Augenbewegungen gut einordnen. Dr. Stefan Langenegger und Orthoptistin Edona Desku beobachten die Blickbewegungen Ihres Kindes und stimmen das weitere Vorgehen bei Bedarf mit der Neuropädiatrie ab, in unserer Praxis beim Hauptbahnhof Zürich.

Diagnose

Die Diagnose wird klinisch gestellt, indem der Augenarzt oder Neuropädiater die Augenbewegungen in verschiedenen Richtungen beobachtet. Typisch ist die Unfähigkeit, auf Aufforderung schnelle Blickbewegungen zur Seite auszuführen, verbunden mit den charakteristischen Kopfbewegungen. Je nach Verdacht können bildgebende Untersuchungen (MRT) und genetische Tests durchgeführt werden, um begleitende Erkrankungen auszuschliessen.

Behandlung

Eine spezifische Therapie für die okulomotorische Apraxie selbst gibt es nicht. Die Betreuung umfasst:

  • Beobachtung und Verlaufskontrolle: Die Symptome bessern sich bei vielen Kindern mit zunehmendem Alter, da sie lernen, die Kopfbewegungen geschickter und unauffälliger einzusetzen
  • Behandlung von Begleiterkrankungen: Wenn eine zugrunde liegende neurologische Erkrankung vorliegt, wird diese gezielt behandelt
  • Frühförderung: Ergotherapie, Physiotherapie und Logopädie können bei begleitenden Entwicklungsverzögerungen helfen
  • Schulische Unterstützung: Kinder mit okulomotorischer Apraxie können Schwierigkeiten beim Lesen haben, da das schnelle Springen von Wort zu Wort erschwert ist. Angepasste Lesematerialien und zusätzliche Zeit bei Prüfungen können sinnvoll sein.

Prognose

Die angeborene okulomotorische Apraxie hat in der Regel einen günstigen Verlauf. Die Kopfbewegungen werden mit den Jahren dezenter, und die meisten Kinder kommen im Alltag gut zurecht. Die Langzeitprognose hängt wesentlich davon ab, ob begleitende neurologische Erkrankungen vorliegen.

Dr. Stefan Langenegger, Augenarzt Zürich

Dr. Stefan Langenegger

Behandelnder Augenarzt

044 442 04 05