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Morbus Coats

Morbus Coats ist eine seltene Augenerkrankung, bei der kleine Blutgefässe der Netzhaut (Retina) krankhaft verändert und undicht werden. Flüssigkeit und Fettablagerungen (Lipide) treten aus den Gefässen aus und sammeln sich in und unter der Netzhaut. Im fortgeschrittenen Stadium kann sich die Netzhaut ablösen. Die Erkrankung betrifft fast immer nur ein Auge, tritt bevorzugt bei Jungen auf und wird nicht vererbt.

Ursachen

Die genaue Ursache von Morbus Coats ist unbekannt. Es handelt sich nicht um eine erbliche Erkrankung und es besteht kein Zusammenhang mit anderen Grunderkrankungen. Die krankhaften Gefässveränderungen (Teleangiektasien) sind angeboren und entwickeln sich bereits in der frühen Kindheit.

Anzeichen und Symptome

Da Morbus Coats in der Regel nur ein Auge betrifft, fällt die Erkrankung im Alltag oft nicht sofort auf. Typische Anzeichen sind:

  • Leukokorie (weisser Pupillenreflex): Anstelle des gewohnten roten Reflexes auf Blitzlichtfotos erscheint die Pupille weisslich oder gelblich. Dies ist häufig der erste Hinweis für Eltern.
  • Schielen (Strabismus): Ein nach innen oder aussen abweichendes Auge kann ein Zeichen für eine Sehverschlechterung sein
  • Verschlechterung der Sehschärfe: Verschwommenes Sehen oder Schwierigkeiten, Gegenstände zu erkennen
  • Augenschmerzen: Treten vor allem bei fortgeschrittener Erkrankung mit erhöhtem Augeninnendruck auf

Diagnose

Die Diagnose wird durch eine gründliche Untersuchung des Augenhintergrundes gestellt. Der Augenarzt erkennt dabei die typischen erweiterten, geschlängelten Netzhautgefässe und Flüssigkeitsansammlungen. Ergänzende Untersuchungen können sein:

  • Fluoreszeinangiografie: Darstellung der Durchblutung und der undichten Gefässe
  • Ultraschall: Beurteilung des Augeninneren, insbesondere bei fortgeschrittener Erkrankung
  • Optische Kohärenztomografie (OCT): Detaildarstellung der Netzhautschichten

Eine wichtige Aufgabe der Diagnostik ist die Abgrenzung zum Retinoblastom, einem bösartigen Augentumor bei Kindern, der ebenfalls mit einer Leukokorie auffallen kann.

Stadien

Morbus Coats wird in fünf Stadien eingeteilt:

  1. Stadium 1: Abnorme Blutgefässe ohne Flüssigkeitsaustritt
  2. Stadium 2: Gefässe beginnen zu lecken: Bei geringem Austritt bleibt das Sehen normal, bei stärkerem Austritt kann es sich verschlechtern
  3. Stadium 3: Teilweise Netzhautablösung durch angesammelte Flüssigkeit
  4. Stadium 4: Vollständige Netzhautablösung, oft kombiniert mit einem erhöhten Augeninnendruck (Glaukom)
  5. Stadium 5: Erblindung des betroffenen Auges, möglicherweise mit Schmerzen

Behandlung

Die Therapie richtet sich nach dem Stadium der Erkrankung:

Beobachtung

In sehr frühen Stadien ohne Flüssigkeitsaustritt kann eine regelmässige Verlaufskontrolle ausreichen. Der Augenarzt untersucht das Auge in festgelegten Abständen, um ein Fortschreiten rechtzeitig zu erkennen.

Lasertherapie und Kryotherapie

Bei undichten Gefässen werden diese mit Laser oder Kältesonden (Kryotherapie) verödet, um den Flüssigkeitsaustritt zu stoppen. Oft sind mehrere Sitzungen nötig.

Anti-VEGF-Injektionen

Medikamente, die den Wachstumsfaktor VEGF blockieren, werden direkt ins Auge injiziert. Sie können den Flüssigkeitsaustritt verringern und werden häufig ergänzend zur Laser- oder Kryotherapie eingesetzt.

Vitrektomie

Bei fortgeschrittener Erkrankung mit ausgedehnter Netzhautablösung kann ein operativer Eingriff am Glaskörper notwendig sein.

Prognose

Die Sehprognose hängt wesentlich davon ab, in welchem Stadium die Erkrankung entdeckt wird und wie schnell sie fortschreitet. Jüngere Kinder haben oft einen schwereren Verlauf. Bei frühzeitiger Diagnose und konsequenter Behandlung kann das Sehvermögen in vielen Fällen erhalten oder stabilisiert werden. Die meisten Patienten behalten jedoch im betroffenen Auge eine eingeschränkte Sehschärfe.

Nachsorge

Nach einer Behandlung sind regelmässige Kontrollen unerlässlich, um ein erneutes Auftreten der Gefässveränderungen frühzeitig zu erkennen. Bei Kindern mit eingeschränktem Sehen auf einem Auge kann zusätzlich eine Brillenkorrektur oder Okklusionsbehandlung (Pflastertherapie) sinnvoll sein, um das bestmögliche Sehen zu fördern.