Monokulare Elevationsdefizienz

Die monokulare Elevationsdefizienz, auch als „Double Elevator Palsy" bekannt, ist eine Augenbewegungsstörung, bei der ein Auge nicht oder nur eingeschränkt nach oben blicken kann. Das betroffene Auge steht dadurch häufig tiefer als das gesunde Auge, was zu einer sichtbaren Augenfehlstellung und möglicherweise zu Doppelbildern führt.

Ursachen

Die Einschränkung der Aufwärtsbewegung kann verschiedene Ursachen haben:

• Muskelschwäche: Eine Schwäche des Musculus rectus superior und/oder des Musculus obliquus inferior, die gemeinsam das Auge nach oben bewegen
• Muskelverkürzung: Eine Verdickung oder Verkürzung des Musculus rectus inferior, der das Auge am Aufwärtsblick hindert
• Neurologische Ursache: Störungen in den Nervenbahnen zwischen Gehirn und Augenmuskulatur

Die Erkrankung ist meist angeboren und betrifft in der Regel nur ein Auge. In seltenen Fällen kann sie auch im Laufe des Lebens durch neurologische Schädigungen entstehen.

Symptome und Begleiterscheinungen

• Das betroffene Auge kann nicht oder nur unvollständig nach oben blicken
• Die Augenfehlstellung fällt besonders beim Blick nach oben auf
• Häufig besteht eine Kopfzwangshaltung: Das Kind hebt das Kinn an, um mit dem tiefer stehenden Auge besser zu sehen
• Eine Ptosis (herabhängendes Oberlid) kommt bei vielen Betroffenen vor
• In seltenen Fällen tritt ein Marcus-Gunn-Phänomen auf, bei dem sich das Oberlid beim Kauen oder bei Kieferbewegungen hebt (sogenanntes „Kieferzwinkern")

Diagnose

Die Diagnose wird durch eine gründliche augenärztliche und orthoptische Untersuchung gestellt. Dabei werden die Augenbewegungen in allen Blickrichtungen geprüft, um festzustellen, welche Muskeln betroffen sind. Ergänzende bildgebende Verfahren wie MRT können helfen, eine neurologische Ursache auszuschliessen.

Behandlung

Die Therapie richtet sich nach der Ursache und dem Schweregrad:

• Beobachtung: Bei geringer Ausprägung und fehlender Amblyopie kann zunächst abgewartet werden
• Amblyopietherapie: Wenn das betroffene Auge eine Sehschwäche entwickelt, ist eine Okklusionsbehandlung (Pflaster auf dem stärkeren Auge) notwendig
• Prismengläser: Können Doppelbilder in bestimmten Blickrichtungen ausgleichen
• Augenmuskeloperation: Bei deutlicher Fehlstellung oder störender Kopfzwangshaltung kann eine Operation die Augenposition verbessern. Je nach Befund wird der zu straffe Muskel gelockert oder der zu schwache Muskel verstärkt

Prognose

Die monokulare Elevationsdefizienz ist in der Regel stabil und verschlechtert sich nicht. Mit einer gezielten Behandlung lassen sich die Augenstellung und eine allfällige Kopfzwangshaltung in vielen Fällen deutlich verbessern. Regelmässige augenärztliche Kontrollen sind wichtig, um eine Amblyopie frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.