Idiopathische intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri)

Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH), früher als Pseudotumor cerebri bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der der Druck des Hirnwassers (Liquor) erhöht ist, ohne dass ein Tumor oder eine andere strukturelle Ursache vorliegt. Obwohl die IIH keine Krebserkrankung ist, kann der chronisch erhöhte Hirndruck das Sehvermögen ernsthaft gefährden, wenn er nicht rechtzeitig behandelt wird.

Wen betrifft die IIH?

Die IIH tritt am häufigsten bei Frauen im gebärfähigen Alter auf, kann aber auch Kinder und Männer betreffen. Übergewicht ist der wichtigste Risikofaktor. Bei Kindern vor der Pubertät ist die Geschlechterverteilung ausgeglichener, bei Jugendlichen mit Übergewicht jedoch ähnlich wie bei Erwachsenen.

Weitere mögliche Risikofaktoren:

Bestimmte Medikamente (z. B. Tetrazykline, Vitamin-A-Präparate, Wachstumshormone, Kortikosteroide nach Absetzen)
Hormonelle Veränderungen
Schlafapnoe
Anämie

Symptome

Kopfschmerzen: Oft das erste und auffälligste Symptom. Die Kopfschmerzen sind häufig stark, täglich präsent und können durch Husten, Pressen oder Lagewechsel zunehmen.
Pulsierendes Ohrgeräusch (pulsatiler Tinnitus): Ein rhythmisches Rauschen, das mit dem Herzschlag übereinstimmt.
Vorübergehende Sehausfälle (transiente visuelle Obskurationen): Kurzzeitiges Grau- oder Schwarzwerden vor den Augen, oft beim Aufstehen oder Bücken.
Doppelbilder: Durch Druck auf den sechsten Hirnnerv kann eine horizontale Doppelbildwahrnehmung auftreten.
Gesichtsfeldeinschränkungen: Vergrösserung des blinden Flecks und periphere Gesichtsfeldausfälle, die zunächst unbemerkt bleiben können.
In schweren Fällen: Nachlassende Sehschärfe und Störungen des Farbensehens.

Diagnose

Die Diagnose der IIH erfolgt in mehreren Schritten:

Augenuntersuchung: An der Spaltlampe und mit Augenhintergrundspiegelung zeigt sich eine Schwellung der Sehnervenpapille (Papillenödem). Eine Gesichtsfeldmessung dokumentiert mögliche Ausfälle.
Bildgebung (MRT/MRV): Zum Ausschluss von Tumoren, Gefässverschlüssen und anderen strukturellen Ursachen. Typische IIH-Zeichen können im MRT sichtbar sein (z. B. leere Sella, erweiterte Sehnervenscheiden).
Lumbalpunktion: Die Messung des Liquordrucks bestätigt die Diagnose. Ein erhöhter Eröffnungsdruck bei normalem Liquorbefund ist charakteristisch.

Behandlung

Gewichtsreduktion

Bei übergewichtigen Patientinnen und Patienten ist eine Gewichtsabnahme die wirksamste Langzeittherapie. Bereits eine moderate Gewichtsreduktion kann den Hirndruck deutlich senken.

Medikamentöse Therapie

Acetazolamid (Diamox): Das am häufigsten eingesetzte Medikament. Es reduziert die Liquorproduktion und senkt dadurch den Hirndruck.
Furosemid: Kann ergänzend oder alternativ eingesetzt werden.
Topiramat: Wird manchmal verwendet, da es sowohl den Hirndruck senken als auch Kopfschmerzen und Gewicht reduzieren kann.

Chirurgische Optionen

Bei rasch fortschreitender Sehverschlechterung oder Versagen der medikamentösen Therapie stehen operative Verfahren zur Verfügung:

Optikus-Scheidenfensterung: Kleine Öffnungen in der Hülle des Sehnervs entlasten den Druck direkt am Nerv.
Liquorableitung (Shunt): Ein dünner Schlauch leitet überschüssiges Hirnwasser ab (lumboperitoneal oder ventrikuloperitoneal).
Stenting des venösen Sinus: In ausgewählten Fällen kann eine Verengung der Hirnvenen (Sinusstenose) mit einem Stent behandelt werden.

Warum ist die augenärztliche Betreuung so wichtig?

Das gefährlichste an der IIH ist der schleichende, oft unbemerkte Sehverlust. Ca. 10% der Patientinnen und Patienten erleiden eine dauerhafte Sehschädigung. Regelmässige augenärztliche Kontrollen mit Gesichtsfeldmessung und Beurteilung der Sehnervenpapille sind deshalb unverzichtbar, um die Behandlung rechtzeitig anzupassen.